Angiosarcoma cutáneo en una adolescente con Xeroderma Pigmentoso: Reporte de caso

Autores/as

  • Camila Prada Hemato-oncología Pediátrica, Instituto Nacional de Cancerología. Bogotá Colombia
  • Jonathan Liendo Cirugía de Cabeza y Cuello, Instituto Nacional de Cancerología. Bogotá, Colombia
  • Amaranto Suarez Matos Hemato-oncología Pediátrica, Instituto Nacional de Cancerología. Bogotá Colombia
  • Juan P. Gnecco Cirugía de Cabeza y Cuello, Instituto Nacional de Cancerología. Bogotá, Colombia
  • Mario Melo Patología, Instituto Nacional de Cancerología. Bogotá, Colombia
  • Alejandra Calderon Hemato-oncología Pediátrica, Instituto Nacional de Cancerología. Bogotá Colombia

DOI:

https://doi.org/10.35509/01239015.720

Palabras clave:

Xeroderma Pigmentoso. Angiosarcoma. Niños. Radioterapia, Quimioterapia.

Resumen

El Xeroderma Pigmentoso (XP) es un trastorno poco frecuente, autosómico recesivo y caracterizado por una extrema sensibilidad a la radiación ultravioleta (RUV) de la luz solar que produce una reparación defectuosa del daño del ADN y como consecuencia marcada predisposición al desarrollo de cáncer de piel. Clínicamente se manifiesta por fotosensibilidad, cambios cutáneos pigmentarios, envejecimiento prematuro de la piel. Este trastorno afecta aproximadamente 1 de cada 250.000 habitantes por año en Estados Unidos.

Presentamos el caso de una paciente de 12 años con un Xeroderma Pigmentoso detectado a los 6 meses quien desarrolló una lesión ulcerada en la vertiente nasal izquierda con reporte de patología de Angiosarcoma (AS) con CD31, EGR y CD34 positivos; quien se trató con resección amplia de la lesión y quimioterapia adyuvante con Plaquitaxel y Doxorrubicina sin radioterapia. 

 

 

Referencias bibliográficas

Hong WJ, Lee SE, Roh MR, Kim JE, Nishigori C, Kim SC. Angiosarcoma arising on scalp in Korean patient with xeroderma pigmentosum variant type. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2018 Sep;34(5):343-346. https://doi.org/10.1111/phpp.12391

Sharma S, Deshmukh AD, Bal MM, Chaukar DA, Dcruz AK. Angiosarcoma of the scalp associated with Xeroderma pigmentosum. Indian J Med Paediatr Oncol. 2012 Apr;33(2):126-9. https://doi.org/10.4103/0971-5851.99753

Moriwaki S, Kanda F, HAYASHI M, Yamashita D, Sakai Y, Nishigori Ch. Xeroderma pigmentosum clinical practice guidelines: Xeroderma pigmentosum clinical practice guidelines revision committee. Journal of Dermatology 2017; 44: 1087–1096. https://doi.org/10.1111/1346-8138.13907

Leake J, Sheenan MP, Rampling D, et al. Angiosarcoma complicating xeroderma pigmentosum. Histopatology. 1992;21:179–181. https://doi.org/10.1111/j.1365-2559.1992.tb00370.x

De Silva BD, Nawroz I, Doherty VR. Angiosarcoma of the head and neck associated with xeroderma pigmentosum variant. Br J Dermatol. 1999;141:166–167. https://doi.org/10.1046/j.1365-2133.1999.02947.x

Marcon I, Collini P, Casanova M, Meazza C, Ferrari A. cutaneous angiosarcoma in a patient with xeroderma pigmentosum. Pediatr Hematol Oncol. 2004; 21(1):23-6.

Weiss SW, Goldblum JR. Malignant vascular tumor. In:Weiss SW, Goldblum JR, eds. Enzinger andWeiss’s Soft Tissue Tumors, ed 4. St Louis: Mosby; 2001:917–954.

Ferrari A, Casanova M, Bisogno G, et al. Malignant vascular tumors in children and adolescents: a report from the Italian and German Soft Tissue Sarcoma Cooperative Group. Med Pediatr Oncol. 2002;39:109–114. https://doi.org/10.1002/mpo.10078

Arora R et al. Cutaneous angiosarcoma in a patient with xeroderma pigmentosum. Indian J Pathol Microbiol. 2008 Oct-Dec;51(4):504-6. https://doi.org/10.4103/0377-4929.43741

Holden CA, Spittle MF, Jones EW. Angiosarcoma of the face and scalp, prognosis and treatment. Cancer 1987;59:1046-57. https://doi.org/10.1002/1097-0142(19870301)59:5%3C1046::AID-CNCR2820590533%3E3.0.CO;2-6

Karkouche R, Kerob D, Battistella M, Soufir N, Et al. angiosarcoma in patients with xeroderma pigmentosum: less aggressive and not so rare? J Am Acad Dermatol. 2013 Sep;69(3):e142-3. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2013.03.011

Lydiatt WM, Shaha AR, Shah JP. Angiosarcoma of the head and neck. Am J Surg 1994;168:451-4. https://doi.org/10.1016/s0002-9610(05)80097-2

Arlett CF, Green MH, Rogers PB, Lehmann AR, Plowman PN. Minimal ionizing radiation sensitivity in a large cohort of xeroderma pigmentosum fibroblasts. Br J Radiol. 2008 Jan;81(961):51-8. https://doi.org/10.1259/bjr/27072321

Arlett CF, Plowman PN, Rogers PB, Parris CN, Abbaszadeh F, McMillan TJ, et al. Clinical and cellular ionizing radiation sensitivity in a patient with xeroderma pigmentosum. Br J Radiol 2006;79:510-17. https://doi.org/10.1259/bjr/83726649.

Schaffer JV, Orlow SJ. Radiation therapy for high-risk squamous cell carcinomas in patients with xeroderma pigmentosum: report of two cases and review of the literature. Dermatology. 2011;223(2):97-103. https://doi.org/10.1159/000324509

Shustef E, Kazlouskaya V, Prieto VG, Ivan D, Aung PP. Cutaneous angiosarcoma: a current update. J Clin Pathol. 2017; 70 (11):917- 925. https://doi.org/10.1136/jclinpath-2017-204601

William L, Shaha A, Shah J. Angiosarcoma of the head and neck. Am J Surg 1994;168:451–4. https://doi.org/10.1016/s0002-9610(05)80097-2

Fata F, O’Reilly E, Ilson D, et al: Paclitaxel in the treatment of patients with angiosarcoma of the scalp or face. Cancer 1999; 86:2034-2037.

Penel N, Bui BN, Bay JO et al. Phase II trial of weekly paclitaxel for unresectable angiosarcoma: the ANGIOTAX Study. J Clin Oncol 2008; 26:5269–74. https://doi.org/10.1200/JCO.2008.17.3146

Sindhu S, Gimber LH, Cranmer L, McBride A, Kraft AS. Angiosarcoma treated successfully with anti-PD-1 therapy - a case report. J Immunother Cancer. 2017;18:58. https://doi.org/10.1186/s40425-017-0263-0

Cómo citar

[1]
Prada, C. et al. 2021. Angiosarcoma cutáneo en una adolescente con Xeroderma Pigmentoso: Reporte de caso. Revista Colombiana de Cancerología. 26, 1 (oct. 2021), 111–6. DOI:https://doi.org/10.35509/01239015.720.

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07-10-2021

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Sección

Reportes de caso
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