El astrocitoma con diferenciación gemistocítica es una variante histológica de los astrocitomas difusos que se caracteriza por presentar tendencia a una rápida progresión hacia la malignidad, y a pesar de ser clasificado según la Organización Mundial de la Salud como un glioma grado II, presenta pobre pronóstico a corto plazo. La presentación clínica más común de este tipo de tumores son los síndromes convulsivos y los déficits focales propios de la localización, mientras que el síndrome de hipertensión endocraneana es poco común. Como primera manifestación se encuentra irritación meníngea más aún en ausencia de infección del sistema nervioso central. Se reporta el caso de un paciente que ingresó a servicio de urgencias con irritación meníngea, a quien finalmente se le diagnostica astrocitoma gemistocitico intraventricular.
An astrocytoma with gemistocytic differentiation is a histological variant of diffuse astrocytomas, characterised by a tendency towards a rapid progression to malignancy. Despite being classified as a grade II glioma according to the World Health Organisation, it has poor short-term prognosis. The most common clinical presentation of these types of tumours are, convulsive syndrome, focal deficits secondary to the location of the tumour, and / or intracranial hypertension syndrome. It is uncommon to find meningeal irritation as a first manifestation, and even more, in the absence of infection of the central nervous system. The case is presented on a patient, who was admitted to the Emergency Department with signs of meningeal irritation. A diagnosis of intraventricular gemistocytic astrocytoma was finally made.
El astrocitoma gemistocítico (GemAs) es una variante histológica de los astrocitomas difusos, que se caracteriza por presentar astrocitos neoplásicos con una gran expresión de proteína ácida fibrilar glial (PAFG) y tendencia a una rápida progresión hacia la malignidad
Paciente masculino de 21 años quien consultó por cuadro clínico de 4 días de duración, el cual inició con cefalea intensa en región occipital asociado a mareo y vómito. El paciente además refiere que desde hace 10 días presenta episodios de disfagia a los sólidos, los cuales empeoraron con el inicio de la cefalea. En el examen físico el paciente se encontraba afebril, alerta y orientado en las tres esferas mentales, con lenguaje apropiado, pupilas isocóricas, fotorreactivas sin déficit sensomotor, no presentaba signos cerebelosos ni signos meníngeos clásicos Brudsinski ni Kering, pero presentaba rigidez nucal y una evidente raya meníngea en la pared torácica anterior al estímulo sensitivo (
Por la sintomatología descrita, se plantea el diagnóstico de síndrome meníngeo solicitándose tomografía axial computarizada (TAC) cerebral simple y contrastado, y punción lumbar (PL). En el estudio imagenológico se observó lesión de carácter sólido supratentorial parietal que traspasa la línea media, que condiciona la ligera dilatación del sistema ventricular y de probable origen neoplásico (
Se realizó imagen por resonancia magnética (IRM) contrastada para aclarar los hallazgos obtenidos en el TAC. La IRM reporta lesión que compromete los ventrículos laterales y que infiltra cuerpo calloso con poco realce, con el medio de contraste sugestivo de ependimoma; por lo anterior, se ordena realización de biopsia endoscópica intraventricular, con reportes de Gram y cultivo de LCR negativo, estudio con tinción de Zielh-Nielsen negativo, tinción de tinta china en LCR negativo, y cultivo para hongos de LCR, se suspende administración de antibioticoterapia.
En el acto quirúrgico, se lleva a cabo la craneotomía para drenaje y extracción de tumor intraventricular, realizándose desperiostización con trepanación, incisión dural en cruz. Posteriormente se avanza el endoscopio hacia el ventrículo lateral derecho y se navega por el cuerpo del ventrículo hasta visualizar la lesión pediculada, adherida al techo del ventrículo lateral. Se realiza resección subtotal en piezas, lavado y hemostasia, retiro del endoscopio y cierre de planos. En el postquirúrgico el paciente ingresa de inmediato a Unidad de Cuidados Intensivos despierto, extubado, estable hemodinámicamente y sin déficit sensitivo o motor. TAC cerebral de control, reporta cambios residuales postquirúrgicos y persistencia de la lesión interventricular.
El estudio histopatológico informa astrocitoma con diferenciación gemistocítica (WHOII). Se realizaron estudios de inmunohistoquímica que demuestran reactividad difusa para p53 y proteína gliofibrilar ácida (GFAP) con reactividad de células acompanantes para WT1 y neurofilamentos. Se reporta una proliferación celular determinada con índice de Ki67 de un 20%.
Posteriormente el paciente continúa con cefalea y emesis pese al tratamiento médico, evoluciona desfavorablemente, presentado cefalea intensa, urente, holocraneana tornándose confuso. Desarrolla parálisis facial periférica izquierda y voz gangosa por parálisis de pares craneales bajos. En los días siguientes presentó anisocoria dada por midria-sis derecha y hemiparesia izquierda. El paciente desarrolla alteraciones hemodinámicas y metabólicas que finalmente lo llevan al fallecimiento a los 15 días del procedimiento quirúrgico.
En 1935, Elvidge
La actual clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) define al GemA como una variante de los astrocitomas difusos, caracterizada por la presencia de al menos 20% de astrocitosgemistocíticos neoplásicos. Aun así, el porcentaje de gemistocitos definido para realizar el diagnóstico es arbitrario y basado en datos muy limitados
Esta neoplasia se caracteriza histopatológicamente por la presencia de gemistocitos, células tumefactas de citoplasma eosinófilo brillante e hialino, del que surgen abundantes prolongaciones robustas, tipo celular que también puede encontrarse en el glioblastoma
El origen y el significado de este tipo celular no son claros. Hoshino
Esta variante de astrocitoma con diferenciación gemistocítica representa de 9% - 19% de los astrocitomas. Algunas series reportan la presencia de esta patología en poblaciones con edades medias de 38,2 años hasta 42,4 años
Macroscópicamente se reconocen como tejidos grisáceos, oscuros, granulares con apariencia quística variable y los bordes son de difícil limitación en las piezas quirúrgicas, estas características también pueden ser encontradas en neoplasias infiltrantes6. Estos tumores son bien diferenciados de crecimiento lento, pero muestran una tendencia constante al infiltrar difusamente el tejido cerebral adyacente. Por esta razón pueden progresar hacia astrocitomas anaplásicos o glioblastomas, lo cual es concordante con lo sucedido al paciente. Rusell y Rubinstein reportaron una conversión hacia glioblastoma en el 80% de los casos de GemAs analizados
En el estudio realizado por Krouwer
Los astrocitomas gemistocíticos muestran una gran variedad de alteraciones genéticas, en su estudio Watanabe K
También encontraron que la característica histológica prominente era la presencia de células neoplásicas gemistocíticas con un índice 35,0 + - 9,9 con un rango entre el 15-58%, este valor coincide con el propuesto en el estudio realizado por Krouwer, el cual propone un valor de corte de mínimo 20% para esta variante, punto de corte que además tiene relación con la sobrevida a 5 años
Finalmente, concluimos que la evidencia existente ha permitido clarificar algunos aspectos sobre el astrocitoma con diferenciación gemistocítica, aun así algunas preguntas como el mecanismo por el cual se induce la formación de gemistocitos y si esta morfología es un factor independiente de pobre pronostico clínico siguen sin recibir respuesta definitiva. Por lo tanto, es necesario ampliar la información al respecto y tener un enfoque claro en el diagnóstico histopatológico e inmunohistoquímico de este tipo de neoplasias. De igual manera su presentación mediante el síndrome de irritación meníngea es infrecuente, dadas sus características ya explicadas y pobre pronóstico debería ser tenido en cuenta más seguido dentro de los diagnósticos diferenciales.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.