El tumor filodes maligno con componente estromal (sic) de osteosarcoma es un tumor de muy baja incidencia. La identificación de esta enfermedad se ha convertido en un desafío para la medicina actual debido a su difícil diagnóstico histopatológico, imagenológico y clínico. El tratamiento principal se basa en el manejo quirúrgico y las opciones de terapia adyuvante aún no presentan un sustento científico sólido para su utilización como tratamiento estándar. Su pronóstico no es bueno y la variante osteoblástica presenta un comportamiento muy agresivo, con un riesgo del 38% para compromiso metastásico y riesgo de muerte debido a la enfermedad del 33%. Se presenta el caso de una paciente y se describe cómo se diagnosticó y se trató la enfermedad.
Malignant phyllodes tumor with osteosarcomatous differentiation has a very low incidence. The assessment of this tumor has become a challenge for current medicine due to its difficult histopathological, imaging and clinical diagnosis.
The main treatment is based on surgical management, and the options of adjuvant therapy have not yet presented a solid evidence for its use as standard of care. Its prognosis is not good. The osteoblastic subtype, especially, has a very aggressive behavior, with a risk of 38
We present the case of a patient and describe how the disease was diagnosed and treated.
El tumor filodes fue descrito por Johannes Müller en 1838 bajo la denominación de cistosarcoma filodes caracterizado por tener un crecimiento de apariencia carnosa de comportamiento biológico variado, con incidencia menor del 1% entre todos los tumores mamarios
A nivel mundial se han descrito 37 casos de tumor filodes maligno con diferenciación osteosarcomatosa, de los cuales: 11 presentaban componente osteoblástico; 9 componente osteoclástico; 12 componente fibroblástico, y los restantes 5 sin reporte de componente
El diagnóstico imagenológico de los tumores filodes se realiza mediante mamografía y se identifican como masas de aspecto benigno semejante a un fibroadenoma de gran tamaño, sin existir alguna característica específica que pueda diferenciar una variante benigna de una maligna
Mediante ecografía mamaria se logran describir como nódulos sólidos, hipoecoicos, redondeados, de márgenes bien circunscritas que pueden presentar regiones quísticas dispersas
En resonancia magnética los tumores filodes exhiben un patrón típico de tumores benignos, mostrando realce lento en la fase inicial, con realce continuo y progresivo en la fase retardada, siendo útil para la planeación del abordaje quirúrgico y definiendo la extensión tumoral
Para realizar el estudio histológico inicial se debe tomar biopsia Tru-Cut ®, y obtener muestras de tejido que ofrezcan más información. En el contexto del tumor filodes maligno este tipo de muestras proveen una aproximación diagnóstica y ayudan a definir la conducta a seguir, por lo que es necesario realizar un muestreo extenso en el espécimen quirúrgico para poder identificar el componente epitelial del tumor filodes, que en ocasiones puede ser de tipo focal
Histológicamente, los tumores filodes muestran una distribución en forma de folias. La variante maligna se caracteriza por el hallazgo de: acentuada proliferación celular y sobrecrecimiento del componente del estroma; pleomorfismo nuclear; aumento de la actividad mitótica (más de 10 por campo de mayor aumento), y bordes infiltrantes; la sola presencia de elementos heterólogos sarcomatosos con diferenciación a liposarcoma (la más frecuente), rabdomiosarcoma, condrosarcoma y osteosarcoma los clasifica como tumor maligno
En tumores filodes malignos en los análisis de expresión génica e inmunohistoquímica se han identificado la expresión de
El manejo quirúrgico es el pilar fundamental en el tratamiento de estos tumores
Actualmente se dispone de técnicas quirúrgicas conservadoras equivalentes a los tratamientos radicales con tasas de supervivencia libre de enfermedad a 5 años del 82,3% vs. 83,3%, respectivamente
Los estudios del grupo de Milán mostraron en las pacientes que fueron sometidas a cirugía conservadora tasas de recurrencia local del 13%, recurrencia a distancia del 6,5% y supervivencia global específica a 10 años del 92%. Para el control de márgenes se sugiere la obtención de márgenes mayores de 1 cm, con una tasa de recaída a 5 años del 36% vs. 69% en escisiones con compromiso de bordes quirúrgicos
Para tumores de gran tamaño (mayores a 10 cm) se prefiere ofrecer manejo radical con mastectomia simple y logrando tasas de recurrencia local del 5% al 12%
En el paciente con tumor filodes maligno no se recomienda realizar el manejo de la axila de forma rutinaria debido al bajo compromiso ganglionar que presenta esta enfermedad (menor al 5%)
Por otro lado, no se ha logrado un consenso para el tratamiento adyuvante con radioterapia en los tumores filodes malignos debido a que los resultados obtenidos en los diferentes estudios realizados no ofrecen evidencia sólida y tienen un poder estadístico limitado
Con respecto al tratamiento sistémico con quimioterapia no se ha podido definir su utilidad ya que los esquemas propuestos son igualmente derivados de estudios en pacientes con sarcomas
Debido a la alta expresión de receptores hormonales mostrada por el componente epitelial de los tumores filodes
Con relación al pronóstico del tumor filodes maligno, se han reportado tasas de recurrencia local del 21% y de metástasis del 25%
El estudio colombiano publicado por Rodríguez
El compromiso metastásico se presenta en un 10% al 15% de los casos, se da mediante vía hematógena y afecta los pulmones (70-80%), la pleura (60-70%) y los huesos (25-30%)
En la serie de casos de Silver y Tavassoli publicada en 1999, que incluyó 22 individuos, el 38% de las pacientes presentó compromiso metastásico y el 33% de ellas murieron por causa relacionada con el tumor filodes
Para el seguimiento de las pacientes con tumores filodes malignos se recomienda realizar control imagenológico y clínico semestral durante los primeros 5 años luego del tratamiento quirúrgico y continuar de forma anual posteriormente, haciendo énfasis en la localización del lecho tumoral
Se presenta el caso de una paciente con osteosarcoma de alto grado originado en un tumor filodes maligno. Se describe la aproximación diagnóstica y terapéutica, y el pronóstico para estos tumores basados en los hallazgos histopatológicos.
Mujer de 56 años con un cuadro clínico de cuatro meses de evolución consistente en la aparición de una masa en la mama derecha con crecimiento progresivo sin ninguna otra sintomatología asociada.
La mamografía fue reportada BI-RADS 6 (
Se tomó biopsia Tru-Cut ® de la masa en la mama derecha y se observó un tumor maligno con células fusocelulares y pleomorfas atípicas con frecuentes mitosis, necrosis y escasas células multinucleadas con material eosinófilo similar al osteoide. No se identificó componente epitelial (
Las tinciones de inmunohistoquímica fueron negativas para las citoqueratinas AE1/AE2, CK5/6, CAM5.2, 34BE12, CD10, los receptores de estrógeno y de progesterona,
Se solicitaron estudios de extensión (tomografia axial computarizada torácica y abdominopélvica, gammagrafía ósea) reportados como negativos para compromiso metastásico.
Dentro de este escenario planteado y los diagnósticos presuntivos anteriormente mencionados, la paciente fue llevada a mastectomia simple de la mama derecha sin presentar complicaciones durante el procedimiento, con hallazgo intraoperatorio de un tumor en cuadrante inferoexterno de 60 x 50 mm, móvil, no adherido a planos profundos.
En el estudio de patología se observó macroscópicamente una lesión nodular, parcialmente circunscrita de aspecto carnoso, de color blanquecino con zonas induradas, de 60 x 60x25 mm (
En los cortes histológicos del espécimen quirúrgico se pudo identificar una lesión tumoral maligna con: proliferación celular aumentada del estroma; formada por células fusocelulares y pleomorfas atípicas; con frecuentes mitosis atípicas (hasta 16 por campo de mayor aumento); presencia de matriz osteoide con componente osteoblástico y fibroblástico; focos de necrosis (menos del 50%) y escaso componente epitelial benigno, sin invasión linfovascular ni perineural y con las márgenes de sección libres de tumor. A partir de estos hallazgos se realizó el diagnóstico definitivo de tumor fìlodes maligno con componente estromal (sic) de osteosarcoma osteoblástico y fibroblástico (
Como tratamiento adyuvante se administró radioterapia conformada tridimensional a nivel de la reja costal derecha en 25 fracciones de 2 Gy con buena tolerancia por parte de la paciente. Además, la paciente fue valorada por el Servicio de Oncología Clínica que consideró que no se beneficiaba al recibir quimioterapia y dejaron abierta la posibilidad de ofrecer este tratamiento al momento de llegar a presentar recurrencia local o sistémica.
Durante el seguimiento postoperatorio, la paciente presentó adecuada evolución y manifestó un buen control analgésico y satisfacción con el resultado estético obtenido.
Este caso es de interés científico debido a que el osteosarcoma de alto grado originado en tumor filodes maligno es un tumor de muy baja incidencia.
Teniendo en cuenta su composición, diferenciación y biología tumoral, es mandato rio diagnosticarlo de forma acertada. Por tal razón fue necesario someter a la paciente a mastectomía simple para conseguir la resección total del tumor y poder identificar el componente epitelial tumoral que ayudara a descartar los diagnósticos diferenciales (sarcoma primario de la mama y carcinoma metaplásico) y obtener el diagnóstico definitivo de tumor filodes maligno con componente estromal (sic) de osteosarcoma osteoblástico y fibroblástico.
Debido al comportamiento agresivo de este tumor se consideró el manejo quirúrgico radical como pilar fundamental del tratamiento y se obtuvieron márgenes de sección libres mayores de 1 cm y así disminuir el riesgo de recurrencia local, regional y sistémica.
Como tratamiento adyuvante se administró radioterapia conformada tridimensional a la reja costal con muy buena tolerancia por parte de la paciente y sin efectos secundarios mayores.
Se decidió no ofrecer manejo sistémico con quimioterapia debido a la no disponibilidad de evidencia sólida que recomendara dicha opción de tratamiento, sin embargo, se dejó abierta la posibilidad de administrarlo en caso de recurrencia local o sistémica.
Los autores declaramos no presentar ningún conflicto de interés.