Angiosarcoma cutáneo en una adolescente con Xeroderma Pigmentoso: Reporte de caso

  • Camila Prada
  • Jonathan Liendo
  • Amaranto Suarez Matos Instituto Nacional de Cancerología
  • Juan P. Gnecco
  • Mario Melo
  • Alejandra Calderon
Palabras clave: Xeroderma Pigmentoso. Angiosarcoma. Niños. Radioterapia, Quimioterapia.

Resumen

El Xeroderma Pigmentoso (XP) es un trastorno poco frecuente, autosómico recesivo y caracterizado por una extrema sensibilidad a la radiación ultravioleta (RUV) de la luz solar que produce una reparación defectuosa del daño del ADN y como consecuencia marcada predisposición al desarrollo de cáncer de piel. Clínicamente se manifiesta por fotosensibilidad, cambios cutáneos pigmentarios, envejecimiento prematuro de la piel. Este trastorno afecta aproximadamente 1 de cada 250.000 habitantes por año en Estados Unidos.

Presentamos el caso de una paciente de 12 años con un Xeroderma Pigmentoso detectado a los 6 meses quien desarrolló una lesión ulcerada en la vertiente nasal izquierda con reporte de patología de Angiosarcoma (AS) con CD31, EGR y CD34 positivos; quien se trató con resección amplia de la lesión y quimioterapia adyuvante con Plaquitaxel y Doxorrubicina sin radioterapia. 

 

 

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Publicado
2021-10-07
Cómo citar
[1]
Prada, C., Liendo, J., Suarez Matos, A., Gnecco, J.P., Melo, M. y Calderon, A. 2021. Angiosarcoma cutáneo en una adolescente con Xeroderma Pigmentoso: Reporte de caso. Revista Colombiana de Cancerología. 26, 1 (oct. 2021), 111-6. DOI:https://doi.org/10.35509/01239015.720.
Sección
Reportes de caso

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