Caracterización de pacientes con diagnóstico de paraganglioma de cabeza y cuello metastásico, atendidos en el Instituto Nacional de Cancerología
DOI:
https://doi.org/10.35509/01239015.1093Palabras clave:
paraganglioma, neoplasias de cabeza y cuello, metástasis de la neoplasia, supervivenciaResumen
Objetivos: los paragangliomas de cabeza y cuello (HNPGL) son tumores raros. Suelen tener un comportamiento benigno, sin embargo, entre el 6,0 % y el 19,0 % desarrollan metástasis. La información de factores asociados a progresión en esta población es escasa. Se buscó identificar variables posiblemente asociadas con progresión de la enfermedad en pacientes colombianos con diagnóstico de HNPGL metastásico, atendidos en el Instituto Nacional de Cancerología y su supervivencia global a cinco años.
Métodos: serie de casos retrospectiva de pacientes atendidos entre el 01 de enero del 2008 al 31 de diciembre del 2018. Se realizó un análisis univariado descriptivo y la medición de la supervivencia global a cinco años, utilizando el método de Kaplan-Meier.
Resultados: se incluyeron 13 pacientes con HNPGL metastásico, con promedio de edad de 44,4 años, de los cuales 10 (77,0 %) eran mujeres. 8 pacientes presentaron metástasis sincrónica y 5 metacrónica, con media de progresión de 4,35 años. La localización más frecuente del tumor primario fue el cuerpo carotídeo (8 casos, 61,5 %) y 3 (23,1 %) pacientes presentaron secreción hormonal. La mediana de Ki-67 fue del 4,0 %. Las metástasis más frecuentes se observaron en hueso, ganglios y pulmón. La supervivencia global a cinco años fue del 84,6% (IC95 % = 51,2-95,9 %).
Conclusiones: los HNPGL metastásicos se originan principalmente en el cuerpo carotídeo y pueden presentar secreción hormonal. La metástasis puede manifestarse en un lapso amplio y su aparición la convierte en una condición de curso crónico. Se necesitan estudios complementarios con mayor tamaño de muestra para definir posibles factores asociados con la progresión de la enfermedad.
Biografía del autor/a
John Sebastian Puerto-López, Unidad de Endocrinología, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, D. C., Colombia.
1. Unidad de Endocrinología, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, D. C., Colombia.
Angélica María González-Clavijo, Departamento de Ciencias Fisiológicas, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, D. C., Colombia.
2. Departamento de Ciencias Fisiológicas, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, D. C., Colombia.
3. Unidad de Endocrinología Oncológica, Instituto Nacional de Cancerología, Bogotá, D. C., Colombia.
Luis Felipe Fierro-Maya, Unidad de Endocrinología Oncológica, Instituto Nacional de Cancerología, Bogotá, D. C., Colombia.
3. Unidad de Endocrinología Oncológica, Instituto Nacional de Cancerología, Bogotá, D. C., Colombia.
Referencias bibliográficas
Fishbein L, Del Rivero J, Else T, Howe J, Asa S, Cohen D, et al. The North American Neuroendocrine Tumor Society consensus guidelines for surveillance and management of metastatic and/or unresectable pheochromocytoma and paraganglioma. Pancreas. 2021;50(4):469-93. https://doi.org/10.1097/mpa.0000000000001792
Lin E, Chin B, Fishbein L, Moritani T, Montoya S, Ellika S, et al. Head and neck paragangliomas: an update on the molecular classification, state-of-the-art imaging, and management recommendations. Radiol Imaging Cancer. 2022;4(3):e210088. https://doi.org/10.1148/rycan.210088
Pacak K. New biology of pheochromocytoma and paraganglioma. Endocr Pract. 2022;28(12):1253-69. https://doi.org/10.1016/j.eprac.2022.09.003
Lee J, Barich F, Karnell L, Robinson R, Zhen W, Gantz B, et al. National Cancer Data Base report on malignant paragangliomas of the head and neck. Cancer. 2002;94(3):730-7. https://doi.org/10.1002/cncr.10252
Majewska A, Budny B, Ziemnicka K, Ruchała M, Wierzbicka M. Head and neck paragangliomas-a genetic overview. Int J Mol Sci. 2020;21(20):7669. https://doi.org/10.3390/ijms21207669
Sandow L, Thawani R, Kim M, Heinrich M. Paraganglioma of the head and neck: a review. Endocr Pract. 2023;29(2):141-7. https://doi.org/10.1016/j.eprac.2022.10.002
Cleere E, Martin‐Grace J, Gendre A, Sherlock M, O’Neill J. Contemporary management of paragangliomas of the head and neck. Laryngoscope Investig Otolaryngol. 2021;7(1):93-107. https://doi.org/10.1002/lio2.706
Valero C, Ganly I, Shah J. Head and neck paragangliomas: 30‐year experience. Head Neck. 2020;42(9):2486-95. https://doi.org/10.1002/hed.26277
Smith J, Harvey R, Darr O, Prince M, Bradford C, Wolf G, et al. Head and neck paragangliomas: a two-decade institutional experience and algorithm for management. Laryngoscope Investig Otolaryngol. 2017;2(6):380-9. https://doi.org/10.1002/lio2.122
Mete O, Asa S, Gill A, Kimura N, de Krijger R, Tischler A. Overview of the 2022 WHO classification of paragangliomas and pheochromocytomas. Endocr Pathol. 2022;33(1):90-114. https://doi.org/10.1007/s12022-022-09704-6
González-Orús R, Arístegui M, da Costa J, Martinez T, Scola B. Head and neck paragangliomas: experience in 126 patients with 162 tumours. Acta Otorrinolaringol Esp. 2015;66(6):332-41. https://doi.org/10.1016/j.otorri.2014.11.002
Sethi R, Sethi R, Herr M, Deschler D. Malignant head and neck paragangliomas: treatment efficacy and prognostic indicators. Am J Otolaryngol. 2013;34(5):431-8. https://doi.org/10.1016/j.amjoto.2013.03.010
Mediouni A, Ammari S, Wassef M, Gimenez-Roqueplo A, Laredo J, Duet M, et al. Malignant head/neck paragangliomas. Comparative study. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2014;131(3):159-66. https://doi.org/10.1016/j.anorl.2013.05.003
Moskovic D, Smolarz J, Stanley D, Jimenez C, Williams M, Hanna E, et al. Malignant head and neck paragangliomas: is there an optimal treatment strategy? Head Neck Oncol. 2010;2:23. https://doi.org/10.1186/1758-3284-2-23
Rinaldo A, Myssiorek D, Devaney K, Ferlito A. Which paragangliomas of the head and neck have a higher rate of malignancy? Oral Oncol. 2004;40(5):458-60. https://doi.org/10.1016/j.oraloncology.2003.08.018
Dhir M, Li W, Hogg M, Bartlett D, Carty S, McCoy K, et al. Clinical predictors of malignancy in patients with pheochromocytoma and paraganglioma. Ann Surg Oncol. 2017;24(12):3624-30. https://doi.org/10.1245/s10434-017-6074-1
Schovanek J, Martucci V, Wesley R, Fojo T, Del Rivero J, Huynh T, et al. The size of the primary tumor and age at initial diagnosis are independent predictors of the metastatic behavior and survival of patients with SDHB-related pheochromocytoma and paraganglioma: a retrospective cohort study. BMC Cancer. 2014;14:523. https://doi.org/10.1186/1471-2407-14-523
Eisenhofer G, Lenders J, Timmers H, Mannelli M, Grebe S, Hofbauer L, et al. Measurements of plasma methoxytyramine, normetanephrine, and metanephrine as discriminators of different hereditary forms of pheochromocytoma. Clin Chem. 2011;57(3):411-20. https://doi.org/10.1373/clinchem.2010.153320
Muth A, Crona J, Gimm O, Elmgren A, Filipsson K, Stenmark M, et al. Genetic testing and surveillance guidelines in hereditary pheochromocytoma and paraganglioma. J Intern Med. 2019;285(2):187-204. https://doi.org/10.1111/joim.12869
Bima C, Bioletto F, Lopez C, Bollati M, Arata S, Procopio M, et al. Clinical and pathological tools for predicting recurrence and/or metastasis in patients with pheochromocytoma and paraganglioma. Biomedicines. 2022;10(8):1813. https://doi.org/10.3390/biomedicines10081813
Pierre C, Agopiantz M, Brunaud L, Battaglia-Hsu S, Max A, Pouget C, et al. COPPS, a composite score integrating pathological features, PS100 and SDHB losses, predicts the risk of metastasis and progression-free survival in pheochromocytomas/paragangliomas. Virchows Arch. 2019;474(6):721-34. https://doi.org/10.1007/s00428-019-02553-5
Ayala-Ramirez M, Feng L, Johnson M, Ejaz S, Habra M, Rich T, et al. Clinical risk factors for malignancy and overall survival in patients with pheochromocytomas and sympathetic paragangliomas: primary tumor size and primary tumor location as prognostic indicators. J Clin Endocrinol Metab. 2011;96(3):717-25. https://doi.org/10.1210/jc.2010-1946
McCrary H, Babajanian E, Calquin M, Carpenter P, Casazza G, Naumer A, et al. Characterization of malignant head and neck paragangliomas at a single institution across multiple decades. JAMA Otolaryngol Neck Surg. 2019;145(7):641-6. https://doi.org/10.1001/jamaoto.2019.1110
Eisenhofer G, Lenders J, Siegert G, Bornstein S, Friberg P, Milosevic D, et al. Plasma methoxytyramine: a novel biomarker of metastatic pheochromocytoma and paraganglioma in relation to established risk factors of tumour size, location and SDHB mutation status. Eur J Cancer. 2012;48(11):1739-49. https://doi.org/10.1016/j.ejca.2011.07.016
Richter S, Qiu B, Ghering M, Kunath C, Constantinescu G, Luths C, et al. Head/neck paragangliomas: focus on tumor location, mutational status and plasma methoxytyramine. Endocr Relat Cancer. 2022;29(4):213-24. https://doi.org/10.1530/erc-21-0359
Palade D, Hainarosie R, Zamfir A, Vrinceanu D, Pertea M, Tusaliu M, et al. Paragangliomas of the head and neck: a review of the latest diagnostic and treatment methods. Medicina. 2024;60(6):914. https://doi.org/10.3390/medicina60060914
Jansen T, Timmers H, Marres H, Kaanders J, Kunst H. Results of a systematic literature review of treatment modalities for jugulotympanic paraganglioma, stratified per Fisch class. Clin Otolaryngol. 2018;43(2):652-61. https://doi.org/10.1111/coa.13046
Estêvão R, Duarte H, Lopes F, Fernandes J, Monteiro E. Peptide receptor radionuclide therapy in head and neck paragangliomas – Report of 14 cases. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord). 2015;136(4):155-8. PMID: 29400037.
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